什么是腎小管酸中毒

點擊：文章來源：未知更新時間：2014-06-21 09:17

　　什么是腎小管酸中毒?它是指由腎小管碳酸氫根重吸收障礙或氫離子分泌障礙或二者同時存在所致的一組轉運缺陷綜合癥，表現為血漿陰離子間隙正常的髙氯性代謝性酸中毒，而與此同時腎小球率過濾則相對正常。下面就由聯科婦科醫院專家為我們詳細介紹下。

　　聯科專家介紹說，根據腎小管損傷部位及發病機制不同，臨床將RTA分為I、II、III、IV型。遠端腎小管酸化功能障礙(Ⅰ型)、近端腎小管碳酸氫根重吸收障礙(Ⅱ型)或遠端腎小管功能異常導致腎臟排泄氫離子和鉀離子能力均降低(Ⅳ型)都可引起的代謝性酸中毒。

　　發病原因

　　聯科專家介紹說，腎小管酸中毒的病因多種多樣，各種原發或繼發可導致各種不同的RTA。

　　I 型RTA 的病因包括原發性和繼發性兩大類，前者腎小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色體隱性遺傳;后者常見于自身免疫性疾病、藥物毒素、腎鈣質沉著癥、遺傳系統疾病等。II型RTA的病因比較復雜，凡是累及到腎小管功能的各種原發病均能導致II型RTA，部分可伴有Fanconi綜合征，絕大部分為繼發于其他疾病(表2)。它還可以是原發孤立存在，稱為孤立性II型RTA，按其基因基礎可分為三個亞類：常染色體顯性II型RTA，推測病因是編碼NHE3的基因SLC9A3的突變導致鈉氫交換障礙;合并眼疾的常染色體隱性II型RTA，源于編碼kNBC1的基因SLC4A4的突變造成kNBC1的活性的下降和喪失，從而影響近端腎小管基膜側對碳酸氫根的轉運;散發性孤立性II型RTA機制未明，可能與NHE3、H+泵和/或Ca功能不成熟有關。當醛固酮分泌過少或遠端腎小管病變使其對醛固酮的作用反應減弱時，可導致遠端腎小管泌氫減少，出現IV 型RTA。

　　臨床表現

　　Ⅰ型腎小管酸中毒：1.慢性高氯性代謝性酸中毒，尿pH通常>5.5。2.電解質紊亂低鉀血癥，部分患者以低鉀血癥引起的肌無力、心律失常等為首發癥狀。3.骨病表現高鈣低磷，血堿性磷酸酶升高。嚴重代謝性骨病可出現病理性骨折、骨盆畸形等。兒童期發病者可有發育不良，小兒乳牙脫落后恒壓滯生。4.高尿鈣、泌尿系統結石或腎鈣化，易繼發感染或梗阻性婦科。

　　II型腎小管酸中毒：與I型RTA患者相似，但多數伴Fanconi 綜合征，表現為近端小管重吸收葡萄糖、磷酸鹽、尿酸、氨基酸和小分子量蛋白質障礙。維生素D在近端小管的1a-羥化障礙致活性維生素D3生成減少是患者骨病發生的另一個原因。該型RTA患者的尿枸櫞酸排除大多正常，而尿中該成分有抑制結石形成的作用，因此其尿路結石發生率比I型RTA少得多。

　　IV型腎小管酸中毒：表現為高氯性酸中毒及血鉀增高，但因腎臟H+的排泌還受其他諸多重要因素影響，故其酸中毒程度一般不如I、II型RTA嚴重，尿pH常在5.5以下，但尿總的酸排泄量教正常人明顯減少。根據腎小管損害程度及鈉鹽攝狀況可出現不同的失鹽及相關癥狀。

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